08.22
Riski Chairi
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Sindrom
Stevens-Johnson merupakan reaksi hipersensitivitas kompleks imun pada mukokutan
yang paling sering disebabkan oleh obat-obatan dan lebih sedikit oleh
infeksi.Sindrom Stevens-Johnson adalah kelainan yang ditandai dengan cepatnya
perluasan ruam makula, sering dengan lesi target atipikal (datar,
irreguler),dan keterlibatan lebih dari satu mukosa (rongga mulut, konjungtiva,
dan genital. Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun, kebawah kemudian
umurnya bervariasi dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya
menurun, penderita dapat soporous sampai koma, mulainya penyakit akut dapat
disertai gejala prodiomal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala,batuk,
pilek dan nyeri tenggorokan.
Sindrom
Steven Johnson ditemukan oleh dua dokter anak Amerika. A.M. Steven dan S.C
Johnson, 1992 Sindrom Steven Johnson yang bisa disingkat SSJ merupakan reaksi
alergi yang hebat terhadap obat-obatan.Angka kejadian Sindrom Steven Johnson
sebenarnya sekitar 1-14 per 1 juta penduduk. Sindrom Steven Johnson dapat
timbul sebagai gatal-gatal hebat pada mulanya, diikuti dengan bengkak dan
kemerahan pada kulit. Setelah beberapa waktu, bila obat yang menyebabkan tidak
dihentikan, serta dapat timbul demam, sariawan pada mulut, mata, anus,dan
kemaluan serta dapat terjadi luka-luka seperti keropeng pada kulit.
Namun
pada keadaan-keadaan kelainan sistem imun seperti HIV dan AIDSangka kejadiannya
dapat meningkat secara tajam.
1.2 Tujuan
1.2.1 Tujuan Umum
Untuk
memberikan pemahaman nyata tentang pelayanan kesehatan dengan Kasus Sindrom
Steven Johnson.
1.2.2 Tujuan Khusus
Tujuan khusus dalam makalah ini,mahasiswa mengetahui :
1.Definisi Sindroma Steven Jonshon
2.Epidemiologi Sindroma Steven Jonshon
3.Etiologi Sindroma Steven Jonshon
4.Gejala Klinis Sindroma Steven Jonshon
5.Patofisiologi Sindroma Steven Jonshon
6.Diagnosa dan Diagnosa Banding Sindroma Steven
Jonshon
7.Penatalaksanaan Sindroma Steven Jonshon
8.Komplikasi Sindroma Steven Jonshon
9.Prognosis Sindroma Steven Jonshon
1.3 Manfaat Penelitian
1.3.1
Bagi Institusi Pendidikan
Dengan
adanya karya tulis ilmiah ini institusi pendidikan berhasil menjadikan
mahasiswa lebih mandiri dan menambah wawasan pengetahuan para mahasiswa.
1.3.2
Bagi Pembaca
Dengan
adanya karya tulis ilmiah ini,dapat menambah ilmu pengetahuan dan
wawasan mahasiswa tentang Sindoma Steven Jonhson sehigga mahasiswa dapat
mendiagnosa dengan tepat dan membuat rencana solusi terhadap kelainan yang
didapat pada Sindroma Steven Jonhson.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1
Definisi
Sindrom
Steven Johnson adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula,
dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan
mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk.
Sindrom
Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari erupsi
kulit, kelainan di mukosa dan konjungtivitis.
Sindrom
Steven Johnson adalah sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan
mata dengan keadaan umum bervariasi dan ringan sampai berat, kelainan
pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula dapat disertai purpura.
2.2 Epidemiologi
Berdasarkan kasus yang terdaftar dan
diobservasi,kejadian sindroma steven jonshon terjadi 1-3 kasus per satu juta
penduduk setiap tahun nya.Sindroma steven jonshon juga telah dilaporkan lebih
sering terjadi pada ras Kaukasia.Walaupun sindroma steven jonshon dapat
mempengaruhi orang setiap umur,tampaknya perempuan sedikit lebih rentan dari
pada laki-laki.
2.3 Etiologi
Penyebab
belum diketahui dengan pasti, namun beberapa faktor yangdapat dianggap sebagai
penyebab adalah:
1.Alergi
obat secara sistemik (misalnya analgetik,antipiuretik)
·
Penisilline dan
semisentetiknya
·
Sthreptomicine
·
Sulfonamida
·
Tetrasiklin
·
Antipiretik atau analgesik
(derifat, salisil/pirazolon, metamizol,metampiron dan paracetamol)
·
Klorpromazin
·
Karbamazepin
·
Tegretol
2.Infeksi
mikroorganisme (bakteri, virus, jamur dan parasit)
-Infeksivirus,jamur:
Herpes simpleks, Mycoplasma pneumoniae, , histoplasma
- bakteri: streptokokus, Staphylococcs haemolyticus,
Mycobacterium tuberculosis, salmonela
- parasit: malaria
3.Neoplasma
dan faktor endokrin
4.Faktor
fisik (sinar matahari, radiasi, sinar-X)
5.Makanan (coklat)
2.4 Gejala Klinis
a) Gejala Klinis Umum
Secara
umum gejala klinis Sindrom Stevens-Johnson didahului gejala prodormal seperti
demam, malaise, batuk, sakit kepala, pilek dan nyeri tenggorok. Gejala
prodormal ini dapat berlangsung selama dua minggu dan bervariasi dari ringan
sampai berat. Pada keadaan ringan kesadaran pasien baik, sedangkan dalam
keadaan yang berat gejala-gejala menjadi lebih hebat, sehingga kesadaran pasien
menurun bahkan sampai koma.
b)
Kelainan kulit
Kelainan
kulit terdiri dari eritema, vesikel dan bula. Vesikel danbula kemudian memecah
sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat juga terjadi purpura.
Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata.
c). Kelainan mata
Kelainan
mata merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering ialah konjungtivitis
kataralis. Selain itu juga dapat berupa kongjungtivitis
purulen, perdarahan, ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis.Disamping trias
kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain,misalnya: nefritis dan
onikolisis
d) Gejala
pada Genital
Lesi pada genital dapat menyebabkan uretritis,
balanitis dan vulvovaginitis. Balanitis adalah inflamasi pada glans penis
(Gambar 2.3)
e) Gejala
pada Rongga Mulut
Lesi oral mempunyai karakteristik yang lebih
bervariasi daripada lesi kulit, seluruh permukaan oral dapat terlibat, namun
lesi oral lebih cenderung banyak terjadi pada bibir, lidah palatum mole,
palatum durum, mukosa pipi sedangkan pada gusi relatif jarang terjadi
lesi(Pindborg, 1994; Langlais and Miller, 2003)
2.5 Patofisiologi
Patogenesisnya belum jelas, kemungkinan disebabkan
oleh reaksi hipersensitif tipe III dan IV. Reaksi tipe III terjadi akibat
terbentuknya komplek antigen antibodi yang membentuk mikro-presitipasi sehingga
terjadi aktifitas sistem komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang
kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ
sasaran (target organ). Reaksi hipersentifitas tipe IV terjadi akibat limfosit
T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian
limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang.
Reaksi Hipersensitif tipe III
Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibodi yang
bersirkulasi dalam darah
mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan sebelah hilir.Antibodi tidak
ditujukan kepada jaringan tersebut, tetapi terperangkap dalam jaringan
kapilernya. Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke jaringan
menyebabkan terbentuknya kompleks antigen antibodi ditempat
tersebut. Reaksi tipe III mengaktifkan komplemen dan
degranulasi sel terjadi
kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya reaksi tersebut. Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memfagositosis
sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel serta penimbunan
sisa sel. Hal ini menyebabkan siklus peradangan
berlanjut.
Reaksi
Hipersensitif Tipe IV
Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T, terjadi
pengaktifan sel Tpenghasil Limfokin atau sitotoksik oleh suatu antigen sehingga
terjadipenghancuran sel-sel yang bersangkutan. Reaksi yang diperantarai oleh
sel inibersifat lambat (delayed) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuknya.
2.6
Diagnosa
dan Diagnosa Banding
Diagnosa sebaiknya dilakukan sedini mungkin agar
perawatan dapat segera dilakukansehingga hasilnya akan lebih memuaskan dan
prognosis yang buruk dari sindrom Stevens-Johnson dapat dihindarkan. Penegakkan
diagnosis sulit dilakukan karena seringkali terdapat berbagai macam bentuk lesi
yang timbul bersamaan atau bertahap. Diagnosa Sindrom Stevens-Johnson terutama
berdasarkan atas anamnesis, pemeriksaan klinis, dan pemeriksaan penunjang.
2.6.1Anamnesa
Anamnesis yang dilakukan meliputi:keluhan utama,
riwayat penyakit yang sedang dan pernah diderita,riwayat penyakit keluarga,
riwayat menggunakan obat secara sistemik, serta riwayat timbulnya erupsi kulit.
2.6.2Pemeriksaan Fisik
o Diawali oleh penyakit peradangan akut yang disertai
gejala prodormal berupa:demam, malaise, batuk,
sakit kepala, pilek dan nyeri tenggorok.
o Tiga gejala yang khas yaitu kelainan pada mulut
berupa stomatitis, kelainan pada mata berupa konjungtivitis,
kelainan pada genital berupa balanitis dan vulvovaginitis.
o Keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk dan
kesadaran penderita mulai dari sopor
bahkan menurun sampai koma.
o Berhubungan dengan reaksi alergi terhadap obat
tertentu secara sistemik, imunologi, atau kombinasinya.
o
Manifestasi
oral biasanya
timbul setelah erupsi kulit, tetapi adakalanya
timbul mendahului erupsi kulit.Pada lesi
kulit terdapat makula, vesikel atau bula, dapat disertai purpura yang tersebar
luas pada tubuh.
o Terdapat pengelupasan epidermis seluas kurang dari
10% area permukaan tubuh
2.6.3Pemeriksaan
Penunjang
o Laboratorium : Biasanya dijumpai leukositosis atau
eosinofilia. Bila disangka penyebabnya
infeksi dapat dilakukan kultur darah.
o Histopatologi
: Kelainan berupa infiltrat sel mononuklear, oedema dan ekstravasasi sel darah
merah, degenerasi lapisan basalis. Nekrosis sel epidermal
dan spongiosis dan edema intrasel di epidermis.
o Imunologi :
Dijumpai deposit IgM dan C3 di pembuluh darah dermal superficial serta terdapat komplek imun yang
mengandung IgG, IgM, IgA
2.6.4Diagnosa Banding
ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan sindroma
Steven Johnson :
1.Toxic
Epidermolysis Necroticans.
Sindroma
steven johnson sangat dekat dengan TEN(nekrosis
epidermal toksik). SJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN.
2.Konjungtivitis
membranosa, ditandai dengan adanya massa putih atau kekuningan yang menutupi
konjungtiva palpebra bahkan sampai konjungtiva bulbi dan bila diangkat timbul
perdarahan.
2.7
KOMPLIKASI
komplikasi yang tersering ialah
bronkopneumia yang didapati sejumlah 80 % diantara seluruh kasus yang ada.
Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan atau darah, gangguan keseimbangan
cairan elektrolit dan syok pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan
laksimasi.
1.
Bronkopneumonia
(16%)
2.
sepsis
3.
kehilangan
cairan/darah
4.
gangguan
keseimbangan elektrolit
5.
syok
6.
kebutaan
gangguan lakrimasi
2.8 Penatalaksanaan
Pertama,
dan paling penting, kita harus segera berhenti memakai obat yang dicurigai
penyebab reaksi. Dengan tindakan ini, kita dapat mencegah keburukan. Orang dengan SSJ/TEN biasanya
dirawat inap. Bila mungkin, pasien TEN dirawat dalam unit rawat luka bakar, dan
kewaspadaan dilakukan secara ketat untuk menghindari infeksi. Pasien SJS
biasanya dirawat di ICU. Perawatan membutuhkan pendekatan tim, yang melibatkan
spesialis luka bakar, penyakit dalam, mata, dan kulit. Cairan elektrolit dan
makanan cairan dengan
kalori tinggi harus diberi melalui infus untuk mendorong kepulihan. Antibiotik
diberikan bila dibutuhkan untuk mencegah infeksi sekunder seperti sepsis. Obat
nyeri,misalnya morfin, juga diberikan agar pasien merasa lebih nyaman.
Dalam
penggunaan kortikosteroid harus hati-hati,karena dapat menekan sistem kekebalan
tubuh, yang meningkatkan risiko infeksi gawat, apa lagi pada Odha dengan sistem
kekebalan yang sudah lemah.Pada umumnya penderita SSJ datang dengan keadaan
umum berat sehingga terapi
yang
diberikan biasanya adalah :
·
Terapi cairan dan
elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral.
·
Antibiotik spektrum
luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi
kulit dan darah.
·
Kotikosteroid
parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudian selama 3 hari
0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi, ada yang
mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan
efek samping yang signifikan,namun ada juga yang menganggap steroid
menguntungkan dan Antihistamin
bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal.Feniramin hidrogen maleat(Avil) dapat
diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun
15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari. Sedangkan untuk setirizin dapa tdiberikan
dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2.5 mg/dosis,1 kali/hari; > 6 tahun :
5-10mg/dosis, 1 kali/hari. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik
topikal.
·
Bula di kulit dirawat
dengan kompres basah larutan Burowi.
·
Tidak diperbolehkan
menggunakan steroid topikal pada lesi kulit
·
Lesi mulut diberi
kanalog in orabase.
·
Terapi infeksi sekunder
dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat
bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin intravena
8-16 mg/kg/hari intravena, diberikan 2 kali/hari.
·
Intravena Imunoglobulin
(IVIG). Dosis awal dengan 0,5 mg/kg BB pada hari 1, 2, 3,4, dan 6 masuk rumah
sakit. Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam proses kematian
keratinosit yang dimediasi FAS.Sedangkan terapi sindrom Steven Johnson pada
mata dapat diberikan dengan :
-Pemberian
obat tetes mata baik antibiotik maupun yang bersifat garam fisiologis setiap 2
jam, untuk mencegah timbulnya infeksi sekunder dan terjadinya kekeringan pada
bola mata.
-Pemberian
obat salep dapat diberikan pada malam hari untuk mencegah terjadinya perlekatan
konjungtiva
2.9 PROGNOSIS
Pada kasus yang tidak berat,
prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam waktu 2-3 minggu. Kematian
berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau
pengobatan terlambat dan tidak memadai. Prognosis lebih berat bila terjadi
purpura yang lebih luas. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan
cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis.
BAB III
Kesimpulan dan Saran
3.1 Kesimpulan
Sindrom
Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yangterdiri dari eropsi
kulit, kelainan mukosa dan konjungtivitis dengan keadaanumum bervariasi dari
ringan sampai berat. Kelainan pada kulit berupaeritema, vesikel/bula dapat
disertai purpura. Penyebab dari penyakit SSJ inibelum diketahui dengan pasti,
namun beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai
penyebab infeksi virus, jamu, bakteri, obat, makanan, dan lain-lain.sindrom ini
terlihat adanya trias kelainan berupa kelainan kulit, kelainan selaput lendir, kelainan mukosa, kelainan mata. Adapun diagnosanya
berupagangguan integritas kulit, gangguan nutrisi, gangguan nyaman, gangguan intoleransi aktivitas, gangguan persepsi sensori.
3.2 SARAN
Mahasiswa dapat melakukan penanganan
dengan tepat terhadap pasien yang mengalami sindroma Steven Jonson
dilapangan,Agar mencegah terjadinya komplikasi lebi lanjut pada sindroma Steven
Jonson.
Diharapkan pada penulisan karya tulis ilmiah ini
pembaca dapat memberikan saran atau pun sumbangan pengetahuannya terhadap
sindroma Steven Jhonson supaya mampu
mewujudkan penatalaksaan yang lebih baik mengenai sindroma Steven Jhonson ini.
BAB
IV
DAFTAR PUSTAKA
·
Hamzah, Mochtar.
2005. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 4. Jakarta: Balai Penerbit
FKUI.
·
Corwin, Elizabeth. J.
2001. Buku Saku Patofisiologi. Jakarta: EGC
·
Davis, Mark D., Rogers,
Roy S., Pittelkow, Mark R. (2002). Recurrent Erythema Multiforme/Stevens-Johnson
Syndrome. Arch Dermatol vol.138 Doenges.
2000. Rencana Asuhan Keperawatan Edisi 3. Jakarta: EGC.
